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Hallazgo electrocardiográfico compatible con Síndrome de Brugada.

A. Lázaro Algado*, R. Alfranca Pardillos*, R. Vial Escolano*, S. Gracia Rubio*,  C. Malo Aznar*, R. Escuin Martín*

*MIR Medicina familiar y comunitaria Hospital Miguel Servet.

The Brugada Syndrome.

In 1992 was described an EKG pattern in patients with a context of syncopal episodies and /or sudden death with no previously cardiac structural disease. This pattern consists on right bundle branch block with ST segment elevation in the right side precordial leads.  This cartacteristic EKG pattern as other knowns syndromes (lon Q-T, ventricular preexcitation syndrome) could be associated with sudden death due to non expected cardiac arrest events.

 The association between Brugada syndrome and prevalence of cardiac arrest could be as high as 40 to 60 percent of all cases of idiopathic ventricular fibrillation.

Pathogenesis of this Brugada Syndrome could be an heredity condition with autosomal dominant expression that involve mutations in cardiac sodium channel gene.

In this moment there is no pharmacologic treatments for  preventing sudden death asssociated to this Syndrome but the implantation of an ICD (implantable cardiac defibrillator) in order to avoid arrythmic complications (cardiac arrest, ventricular fibrillation).

Palabras Clave:

Sudden death,  arrythmia, Brugada syndrome.

Nota Clínica

Motivo Consulta

Paciente de 54 años traído a área de Urg H.M.S al ser encontrado en estado semiconsciente, ha sido visto trabajando horas antes con aparente normalidad; en el área de urgencias aparece obnubilado, con evidente hemiparesia D, afasia motora.

            Antecedentes Personales:

Familiares del paciente refieren tiene como antecedentes Patológicos más importantes el diagnóstico de Diabetes Mellitus tipo 2 (sin seguimiento del tratamiento), es HTA, dislipémico, Hábito enólico, ingresado  4 mese antes por fractura esternal. No historia episodios sincopales, no estudios cardiológicos previos.

Exploración Física:

Paciente obnubilado, reactivo, Glasgow 3-4-5, normohidratado, normocoloreado.

Ap. Respiratorio: Eupneico, sin trabajo respiratorio, no patrón respiratorio objetivado.

Ap. Cardiológico: Rítmico, sin soplos, pulsos radiales simétricos, no soplos carotídeos.

Ap. Neurológico: Glasgow3-4-5, afasia motora, hemiparesia D, desviación comisura bucal I, Reflejo Cutáneo Plantar  extremidad D en extensión.

Pruebas Complementarias:

Bioquímica:   Urea 22, Glucemia 202, Cloro 103, Sodio 135, Potasio 3.5, Creatinina 0.7.

Hemograma: Hem 4, Htc 38, HB 13, VCM 96, LEU 9.7, NEUT 84.

ECG: Ritmo sinusal, 100p*min, patrón bloqueo Rama D, rsR´V1, Supradesnivelación V2. Compatible con Síndrome de Brugada.

Enz. Cardiacos:     {18:15}  CK296,  CKMB20,  LDP 544

                                    {22:00}  CK306,  CKMB16,  LDP488

T.A.C: Hematoma Cerebral Talámico Izq. Microinfartos.

El paciente tuvo una buena evolución, mejorando su afasia, así como la pérdida de fuerza de extremidades D ya durante su estancia en el área de Urgencias, los controles  de enzimas  cardiacos seriados fueron normalizándose en las horas posteriores (Rabdomiolisis), desde el punto de vista neurológico evolucionó sin complicaciones siendo dado de alta, con diagnóstico de hematoma Talámico D siendo prescrito control por neurólogo de área; atendiendo al hallazgo electrocardiografico se optó por un seguimiento ambulatorio por cardiólogo de área, siendo no necesaria intervención en ese momento debido a la patología neurológica acompañante.

Comentario

El  Sind. Brugada fue descrito inicialmente en 1992 como un hallazgo electrocardiográfico dentro del contexto clínico de episodios sincopales y/o de eventos de muerte súbita en pacientes sin alteraciones estructurales cardiacas aparentes, en estos casos se observaba un patrón electrocardiográfico compatible con el caso anteriormente descrito y consistente en:

Patrón de Bloqueo Rama Derecha con segmento ST supradesnivelado en v1, v3 y desviación eje eléctrico hacia la Izquierda, ^1,2,3

Este patrón electrocardiográfico se correlaciona junto a otros anteriormente descritos en la literatura (ejemplo: QT alargado) con una mayor tasa de episodios de muerte súbita ⁴, existiendo  aproximadamente unos 200 casos descritos en la literatura ⁵,afectando en amplia mayoría a sujetos jóvenes (20-60años) sexo masculino ², describiéndose frecuentemente en poblaciones orientales (Japón, Filipinas, Tahailandia) ^{1, 2}.

El sustrato fisiopatológico que daría lugar a este síndrome se cree reside en la presencia de alteraciones en la estructura y función de canales de sodio de las células cardiacas que darían lugar a pérdida total de su función, acortamiento del periodo de recuperación después de su activación; siendo probada en este sentido  la existencia  de al menos 3 mutaciones  que altera el funcionamiento de los canales de sodio SCN5A y que se encuadran en una entidad con un patrón de transmisión genética autosómica dominante.^{1, 6}

Bibliografía

1.       Brugada J, Brugada R, Brugada P. Brugada Syndrome. Arch Mal Coeur Vaiss 1999 Jul;92(7):847-50.

2.       Grace AA.Brugada Syndrome. Lancet 1999 Aug 7;354(9177);445-6.

3.             Corrado D,Buja G, Basso C,Nava A, Thiene G. What isthe Brugada Syndrome? Cardiol Rev 1999 Jul-Aug;7(4):191-5.

4.          Brugada P, Geelen P. Some Electrocardiographic Patterns Predicting Sudden Cardiac Death that every doctor should recognize. Acta Cardiol 1997;52(6):473-84.

5.          Alings M, Wilde A. “Brugada” synddrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Circulation 1999 Feb 9;99(5);666-73.

6.          Dumaine R,Towing JA, BrugadaP, et al. Ionic mechanism responsible for the electrocardiographic phenotype of the Brugada syndrome Are temperature dependent. Circ Res 1999;85:803-809