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La primera descripción patológica de obstrucción de la vena cava superior (VCS) en un paciente con aneurisma sifilítico de la aorta correspondió a William Hunter en 1757. En 1954, Schechter revisó 274 casos bien documentados de SVCS comunicados en la literatura; el 40% de ellos se debían a aneurismas sifilíticos o mediastinitis tuberculosa. Desde entonces, estas entidades han desaparecido virtualmente y actualmente, el cáncer de pulmón es el proceso subyacente en aprox. el 70% de los casos.
La obstrucción de la VCS tiene como consecuencia una constelación de signos y síntomas conocidos en conjunto como síndrome de vena cava superior (SVCS).
La VCS es el principal conducto para el drenaje venoso de la cabeza, el cuello, las extremidades superiores y el tórax superior. Se trata de un vaso de pared fina, blando, localizado en el mediastino medio y rodeado de estructuras más rígidas, como los ganglios mediastínicos y paratraqueales, la tráquea y el bronquio principal derecho, la arteria pulmonar y la aorta. Por tanto, la VCS es susceptible de ser comprimida desde el exterior por cualquier lesión ocupante de espacio. La VCS se extiende desde la unión de las venas innominadas derecha e izquierda a la aurícula derecha, una distancia de 6 a 8 cm. Los 2 cm distales de la VCS se encuentran dentro del saco pericárdico y en la reflexión de éste se produce cierta fijación de la VCS. Su principal vaso auxiliar, la vena ácigos, entra en la VCS posteriormente, justo por encima de la reflexión pericárdica. La anchura de la VCS es de 1,5 a 2 cm. Otros sistemas colaterales son las venas mamarias internas, las venas paraespinales y la red venosa esofágica. Las venas subcutáneas son vías importantes y su ingurgitación en el cuello y el tórax es un hallazgo físico típico del SVCS. A pesar de estas vías colaterales, si hay obstrucción de la VCS casi siempre está elevada la presión venosa en el compartimento superior. La obstrucción del flujo de la vena cava produce hipertensión venosa de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores lo que, a su vez, es responsable de la presentación clínica característica.
La obstrucción al flujo de la vena cava puede ser consecuencia de la compresión externa por enfermedades neoplásicas, fibrosis secundaria a inflamación o trombosis. Hubo una época en que entre las etiologías frecuentes del SVCS figuraban las enfermedades granulomatosas y la aortitis sifilítica. En una serie de 1949, de 502 casos de SVCS revisados por McIntyre y Sykes, el 67% de los pacientes tenían trastornos benignos, mientras que el 33% tenían tumores malignos. El 30% de todos los casos eran aneurismas aórticos. En una revisión de 1987 (Fincher), el 87% de los pacientes tenían un tumor maligno intratorácico. Actualmente, con el desarrollo de los tratamientos antimicrobianos, estas enfermedades son raras y el 87-97% de los pacientes con SVCS tienen tumores malignos, de los cuales, los más frecuentes son el de pulmón y los linfomas.
La causa más frecuente de SVCS son los tumores malignos, ordenados de mayor a menor frecuencia :
En una serie de 4.100 casos de carcinoma de pulmón tratados entre 1965 y 1984, Armstrong y colaboradores identificaron 99 casos de SVCS (2,4%). Salsalis y Clifton observaron SVCS en el 4,2% de 4.960 pacientes con ca. de pulmón (el 80% eran de pulmón derecho)
En 5 grandes series de carcinomas microcíticos, el 9 al 19% de los pacientes demostraron SVCS.
Entre las causas benignas figuran:
En una serie de 107 pacientes, en el 58% de los casos, el SVCS se desarrolló antes de que se diagnosticara la enfermedad primaria.
En la edad pediátrica, la obstrucción de la VCS es rara y tiene un espectro etiológico diferente. Los factores causales son fundamentalmente yatrogénicos, secundarios a cirugía cardiovascular por cardiopatías congénitas, derivación ventriculoauricular por hidrocefalia y cateterización para nutrición parenteral.
En un informe sobre 175 niños con SVCS, el 70% de los casos eran yatrogénicos. De los restantes 53, 37 (70%) fueron producidos por tumores mediastínicos. 8 (15%) por granuloma benigno y 4 (7,5%) por anomalías congénitas del sistema cardiovascular. 2 tercios de los tumomes malignos fueron linfomas.
Los pacientes suelen presentar quejas de edema facial, disnea, tos, ortopnea, edema en brazos y cuello y cefalea. Los hallazgos más frecuentes a la exploración física son edema facial, cervical o de los brazos, dilatación de las venas del hemicuerpo superior y plétora o cianosis facial. El edema periorbitario puede ser prominente. Otros hallazgos físicos pueden ser: edema laríngeo, edema de la lengua, cambios del estado mental y derrame pleural, que con frecuencia es del lado derecho. Algunos autores sugieren usar el DNI o el carnet de conducir para precisar mejor el grado de edema facial por comparación.
La intensidad del síndrome depende de la rapidez de instauración de la obstrucción y de su localización. Cuanto más rápida es la instauración, más intensos son los síntomas, porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse para acomodar el aumento del flujo sanguíneo. Si la obstrucción se produce por encima de la entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos pronunciado, porque el sistema de la vena ácigos puede distenderse rápidamente para acomodar la sangre derivada, desarrollándose menos presión venosa en la cabeza, los brazos y el tórax superior. Si la obstrucción se produce por debajo de la entrada de la vena ácigos, se ven síntomas y signos más floridos, porque la sangre debe ser devuelta al corazón por las venas abdominales superiores y la vena cava inferior, lo que precisa una mayor presión venosa.
En algunos casos precoces asociados a trombosis, puede producirse una clínica de dolor en la mandíbula, el cuello y el hombro, sin que se aprecie circulación colateral.
En una revisión retrospectiva de 241 pacientes con SVCS secundario a cáncer (Gauden), entre 1979 y 1991, casi la mitad de los pacientes habían experimentado síntomas durante más de 2 semanas y sólo el 29% durante 7 días o menos. No se observó diferencia en la supervivencia global o en la respuesta al tratamiento entre los más agudos y los demás. Además, no se pudo atribuir la muerte a la propia compresión venosa en ningún paciente.
En la serie de Armstrong, el 31% de los pacientes comenzaron con síntomas las dos semanas previas al ingreso.
En los casos secundarios a neoplasias (que son la mayoría), los síntomas son complejos debido a que el tumor causal puede afectar a otras estructuras. Es especialmente importante estudiar la columna torácica en casos en que el síndrome incluye dolor dorsal, puesto que no es rara la asociación de SVCS y compresión medular.
Aunque el diagnóstico de síndrome de vena cava superior es clínico, es obligado realizar estudios tendentes a: verificar la presencia de una masa, determinar su extensión y establecer su diagnóstico histológico.
Demuestra una alteración en más del 90 por ciento de los casos. La masa se encuentra en el mediastino superior derecho en el 75% de los casos y se combina con una lesión pulmonar o una adenopatía hiliar en un 50% de ellos. En el 25% existe derrame pleural, casi siempre del lado derecho.
En una serie de la Clínica Mayo, de 86 pacientes con SVCS, en la radiografía de tórax se apreciaron, en 55 casos (64%), ensanchamiento mediastínico superior, en 22 (26%), derrame pleural, en 10 (12%), una masa hiliar derecha, en 6 (7%), infiltrados difusos bilaterales, en 5 (6%), cardiomegalia, en 4 (5%) ganglios paratraqueales calcificados, en 3 (3%) una masa mediastínica (anterior) y en 14 casos, la radiografía de tórax fue normal.
Permite un análisis eficaz y no invasivo de la VCS y de sus colaterales. Moncada y sus colaboradores han resumido las ventajas de la TAC:
No se ha investigado suficientemente, pero parece prometedora, especialmente porque no es invasiva. Parece definir mejor la permeabilidad vascular que la TAC y permite obtener imágenes en muchos planos. No precisa contraste. Como inconvenientes, está el tiempo de exploración que exige.
Su papel es controvertido. Aporta información importante para determinar si la VCS está totalmente obstruida o sigue permeable y está comprimida extrínsecamente. Dyet y Moghissi demostraron por venografía que el 41% de los pacientes con SVCS tienen la VCS permeable, desplazada o afectada (pero no obstruida) por un tumor. Otro 19% tienen obstrucción de la VCS por debajo de la vena ácigos, para la que la compresión venosa colateral debería ser adecuada. La venografía es valiosa si se considera un bypass quirúrgico para la VCS obstruida. Algunos autores consideran que no aporta nada en casos en que existe una masa que explica el síndrome.
puede dar el diagnóstico en 1/3 de los casos.
Sirve para evaluar la circulación colateral, no siendo trombogénica. Se administra el radionucleido por vía antecubital.
Establece el diagnóstico en casi la mitad de los casos. El diagnóstico citológico es tan exacto como el diagnóstico tisular para el carcinoma microcítico de pulmón.
En una serie de 30 pacientes, sometidos a PAAF guiada por ecografía, se alcanzó un diagnóstico en 25 pacientes. Los autores sólo mencionaron que no se observaron sangrados, neumotórax ni obstrucción de vías aéreas.
Aunque está bien establecido el papel de la mediastinoscopia en la estadificación del carcinoma broncogénico, su papel en el diagnóstico del SVCS cuando hayan fracasado otros intentos diagnósticos, es más controvertido. Algunos autores la recomiendan basándose en que el tratamiento óptimo depende de un diagnóstico tisular exacto. Otros mantienen que es innecesaria y peligrosa debido al riesgo de hemorragia por la distensión venosa y el mal pronóstico asociado al SVCS de etiología maligna. Jahangiri y cols. comunicaron su experiencia con 34 pacientes en los que otros métodos diagnósticos habían fallado y se realizó mediastinoscopia. Se obtuvo el diagnóstico en 33 pacientes, con una sola complicación que consistió en hemorragia de la arteria innominada, que precisó esternotomía limitada para acceder al segundo espacio intercostal para controlar la hemorragia. La histología mostró la siguiente distribución: 21 carcinomas no microcíticos, 3 linfomas esclerosantes y otros 3 linfomas no Hodgkin, 1 timoma y 1 mediastinitis fibrosante.
Además, los autores revisaron otras series en que se empleó la mediastinoscopia, encontrando 105 casos, de los que se produjo hemorragia en 4. En 2 de ellos, la hemorragia fue arterial, es decir, no relacionada con la congestión venosa.
Los autores señalan que, en casos de SVCS de etiología maligna, la mediastinoscopia es un procedimiento muy restrictivo, limitado a identificar el tejido tumoral que se encuentre antes, que por la localización anatómica de la vena cava, suele ser palpable cerca de la entrada al tórax y tomar biopsias.
Tiene un rendimiento del 87%, pero tienen que ser positivos.
Ahman ha examinado la opinión tradicional de que los procedimientos diagnósticos conllevan un riesgo significativo, principalmente sangrado excesivo. Revisó 843 procedimientos diagnósticos invasivos y semiinvasivos publicados en la literatura entre 1934 y 1984 y sólo encontró 10 complicaciones comunicadas, ninguna de ellas mortal. Ahman y otros autores han encontrado pruebas mínimas que sugieran que los procedimientos diagnósticos como la venografía, la toracotomía, la broncoscopia, la mediastinoscopia y la biopsia de ganglios linfáticos conlleven un riesgo excesivo para pacientes con SVCS.
De 163 pacientes pediátricos tratados por una masa mediastínica anterior en el MSKCC, 44 se sometieron a anestesia general. No se produjeron muertes y sólo 4 pacientes tuvieron una intubación prolongada, lo que demuestra el bajo riesgo de la anestesia moderna para pacientes con enfermedad torácica.
Desde un punto de vista oncológico, el mayor problema consiste en la aparición de un SVCS en un paciente sin diagnóstico primario conocido y con una masa que sugiere etiología tumoral en el mediastino.
Existen pocas pruebas clínicas o experimentales de que un SVCS no aliviado sea potencialmente mortal. Sólo está indicado el tratamiento de urgencia en presencia de disfunción cerebral, disminución del gasto cardíaco u obstrucción de las vías aéreas superiores. Incluso en estos casos, dado el intervalo de tiempo entre el inicio de la radioterapia urgente y el efecto de la misma, es muy poco probable que el tratamiento pueda evitar otras medidas como intubación, etc, por lo que no es descabellado tomar estas medidas para poder realizar la radioterapia sin sobresaltos.
Se basa en las siguientes medidas:
Es el tratamiento de elección del SVCS producido por tumores no sensibles a la quimioterapia. Aunque la mayoría de los autores recomiendan iniciar el tratamiento con fracciones grandes, con la idea de conseguir una respuesta más rápida, hay pocas pruebas en la literatura que lo justifiquen . En un estudio de Armstrong y cols, la tasa de respuestas fue similar con fracciones iniciales grandes (3 ó 4 Gy) o con fracciones estándar de 2 Gy. Sin embargo, los pacientes tratados con fracciones iniciales más grandes respondieron antes (70% a las 2 semanas, en comparación con 56% a las 2 semanas con 2 Gy/fracción). Ahmann observó que en la mayoría de los pacientes que recibieron RDT, los síntomas se aliviaron. Sin embargo, en 75 de los 99 casos que revisó, no había flujo sanguíneo significativo en la vena cava en la autopsia, a pesar de la radioterapia.
Se han usado muy distintos tipos de fraccionamientos: 30 Gy en 10 fracciones, 50 Gy en 25 fracciones. Incluso, en un estudio, más del 90% de los pacientes alcanzaron una respuesta parcial o completa con un régimen de 3 semanas de 8 Gy en una fracción cada semana hasta una dosis total de 24 Gy.
Recientemente han alcanzado popularidad aunque no se emplean en todos los centros y su uso depende mucho de la experiencia local. Existen 3 tipos de prótesis:
En la mayor serie comunicada hasta la fecha de pacientes tratados con por SVCS, consistente en 75 pacientes con obstrucción maligna tratados con Wallstent, el 100% de los pacientes mostraron mejoría de los síntomas en 48 horas y el 90% quedaron lbres de síntomas hasta la muerte. En comparación, el 12% de los pacientes tratados con radioterapia mostraron ausencia de síntomas significativos hasta la muerte.
Se suele realizar desde una vena permeable por encima del nivel de la obstrucción hasta la aurícula derecha. Parece ser una técnica segura, eficaz y duradera para pacientes seleccionados con SVCS de causa benigna.
Se considera que el tratamiento estándar del carcinoma microcítico de pulmón es la quimioterapia de combinación, sóla o con RDT.
Dombernowsky y Hansen comunicaron los resultados del tratamiento de 26 pacientes con ca. microcítico que debutaron como SVCS. De los 26, 22 fueron tratados inicialmente con quimioterapia de combinación sóla y en todos ellos la resolución fue precoz (mediana, 7 días).
Maddox y cols. han publicado un trabajo de 56 pacientes con ca. microcítico + SVCS. Se consiguió la corrección del SVCS en el 64% (9/16) de los tratados solo con radioterapia, en el 100% (23/23) de los tratados sólo con quimioterapia y en el 83% (5/6) de los que recibieron tratamiento combinado. Wurschmidt y cols. realizaron un análisis retrospectivo de 408 casos de carcinoma microcítico de pulmón con o sin SVCS. 360 no tenían SVCS y 43(11%) tenían SVCS. En 5 pacientes, la información disponible no era suficiente para determinar si había SVCS. Todos los casos eran en estadio limitado. Los pacientes sin SVCS mostraron una supervivencia a los 5 años y una supervivencia mediana del 11% y 13,7 meses, respectivamente en los estadios I a III de la UICC. En el estadio III, las cifras fueron 9% y 12,6 meses. Los pacientes con SVCS mostraron una supervivencia a los 5 años del 15% y una mediana de supervivencia de 16,1 meses. En un análisis multivariante, el estadio (I y II mejor que III), la presencia de SVCS (sí mejor que no) y el PS de Karnofsky (<=70 peor que 80-100%) tuvieron una importancia significativa. Los autores concluyeron que el SVCS es un signo pronóstico favorable en el carcinoma microcítico de pulmón.
(conocido previamente como linfoma esclerosante del mediastino). Se trata de una entidad reconodida recientemente y probablemente diagnosticada erróneamente como timoma en las décadas anteriores. Cursa con SVCS hasta en un 50-60% de los casos. El tratamiento de elección consiste en quimioterapia, asociándose RDT torácica en muchas ocasiones, aunque su papel no ha sido demostrado y no parece muy importante.
No hay muchos datos sobre el tratamiento de otros tipos de linfoma con SVCS. Parece lógico pensar que la quimioterapia es el tratamiento principal, acompañado o no de radioterapia local.
El tratamiento sería el mismo que el de cualquier tumor de las mismas características que no produzca SVCS. Es prácticamente imposible que la cirugía sirva de algo en este contexto. Por tanto, el tratamiento principal sería la combinación de quimioterapia y radioterapia. En cuanto al propio SVCS, los resultados de los ensayos con prótesis endovasculares son prometedores, pero la radioterapia sigue siendo importante para conseguir controlar la enfermedad dentro del tórax.
El síndrome de vena cava superior no suele ser una emergencia médica. Los resultados de las distintas pruebas diagnósticas más o menos invasivas indican que son factibles y los tratamientos oncológicos, cada vez más individualizados aconsejan la obtención de un diagnóstico histológico preciso. En centros que dispongan de la técnica, las prótesis endovasculares pueden ser de gran valor.
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