coriorretinitis serosa - a proposito de un caso-
Dr. José Pinós Rajadel. Hospital General Universitario de Valencia. Servicio de Oftalmología.
La distrofia foveomacular viteliforme fue descrita por primera vez por Adams en 1883 (1), en un paciente que demostraba unos cambios peculiares en la mácula. Posteriormente fue individualizada por Gass en 1974 (2). En un principio se incluyó la distrofia foveomacular viteliforme del adulto dentro de las distrofias "en patrón" del epitelio pigmentado. Hoy se la considera como una entidad nosológica propia.
Las manifestaciones de este tipo de "peculiar distrofia foveomacular " suelen aparecer a partir de la cuarta hasta la sexta década de la vida, en pacientes que hasta ese momento son asintomáticos (1).
La distrofia viteliforme del adulto se hereda de forma autosómica dominante, aunque a veces es difícil establecer un patrón de transmisión claro. Parece existir un moderado predominio en el sexo femenino. La prevalencia de presentación estimada es de uno por cada 47.000 casos (3-4-5-6-7-8).
CASO CLINICO
Se presenta un caso clínico de un varón de 30 años que acude por primera vez a nuestra consulta aquejando metamorfopsia en su ojo izquierdo desde un tiempo indeterminado. Hasta el momento actual, su agudeza visual fue normal en ambos ojos, no habiendo aquejado sintomatología oftalmológica alguna.
En la anamesis no se detectó ningún antecedente personal de interés. Refiere como antecedente familiar que su abuelo materno murió ciego a los 80 años, sin poder determinar la causa de dicha ceguera. No estaba bajo tratamiento alguno. Alergia dudosa a la Penicilina. No refirió otras alergias medicamentosas conocidas.
En la exploración se apreció lo siguiente:
AV Bruta OD : 1.00 OI : 0.800 difícil con metamorfopsia.
Polo Anterior Sin interés AO.
Fondo de Ojo Tras dilatar AO con Fenilefrina 10% +
Tropicamida.
Se aprecia el aspecto oftalmoscópico característico de la distrofia foveomacular viteliforme. En el área macular de ambos ojos se observan lesiones subretinianas redondeadas, ligeramente sobreelevadas, de coloración amarillenta, de aproximadamente 1/3 DD, con una zona más intensamente pigmentada en el centro y rodeándolas. En la proximidad de las arcadas vasculares mayores se aprecian numerosos puntos de coloración blanquecino-amarillenta. Estas lesiones no son confluentes.
Angiografía Fluoresceínica
Se realizó una angiografía fluoresceínica usando un retinógrafo TOPCON IMAGEnet for Windows 95 © versión 1.12, y tras inyectar Fluoresceína 20% se apreció la siguiente exploración:
En las fases iniciales de la angiografía se aprecian en ambos ojos unos pequeños anillos hiperfluorescentes, alrededor de un punto hipofluorescente central (Uno subfoveal en OD, y dos en el OI, uno subfoveal y otro moderadamente desplazado temporalmente). Esta forma clínica típica es compartida de forma muy similar en las otras distrofias del epitelio pigmentado en patrón. Hay alguna pequeña teleangiectasia en los vasos terminales OI.
Desde las fases precoces se observa un punto hiperfluorescente situado nasalmente a la foveola OI, correspondiente con un punto de fuga de una coriorretinopatía central serosa. Esta lesión aumenta moderadamente de tamaño a lo largo de la angiografía, con la impregnación progresiva del área de alrededor. A su alrededor existe un desprendimiento casi plano de la neurorretina, que se aprecia con dificultad en la exploración, distinguiéndose por el desenfoque de dicha área.
Los numerosos puntos blancos, bien delimitados y dispersos, próximos a las arcadas temporales (sobre todo en la temporal superior OI) muestran pequeños defectos ventana fluorescentes asociados al daño del epitelio pigmentado similar al propio del Fundus Flavimaculatus o Albipunctatus (9-10-11).
COMENTARIOS
Este caso clínico presenta la particularidad de que coexisten las lesiones propias de la distrofia viteliforme del adulto, con una coriorretinopatía serosa central, y, además, también se pueden apreciar los múltiples puntos blancos que corresponden a la alteración mixta de los fotorreceptores. (Conos y bastones).Las lesiones maculares subretinianas de coloración blanquecino-amarillenta, simétricas son la clave diagnóstica de la distrofia viteliforme del adulto (3-6-7-8). A veces, pueden presentarse de forma asimétrica.
En algunas ocasiones estas lesiones pueden confundirse con las lesiones en "yema de huevo" propias de la segunda fase de la distrofia viteliforme de Best.
Amzallag realiza una subdivisión en tres estadios oftalmoscópicos y tres estadios angiográficos, que tiene un interés relativo, ya que solo indica el paso del tiempo en las lesiones se asocia a un aspecto progresivamente más heterogéneo, que finaliza con la atrofia del material depositado y del tejido en el que lo ha hecho (3).
La campimetría no suele revelar habitualmente ningún hallazgo; en todo caso, un pequeño escotoma central relativo (7). Estos escotomas centrales relativos pueden resultar muy difíciles de determinar, incluso usando campímetros automatizados.
Los estudios electrofisiológicos (ERG,EOG) suelen ser normales en esta entidad, dado el carácter focal de las lesiones. En algún caso más severo puede alterarse el EOG. El índice de Arden en el EOG puede ser normal (63.5%) o estar alterado (36.5%). En caso de que este índice sea normal, nos sirve para el diagnóstico diferencial con la distrofia de Best, en el que siempre es patológico (3-5-6).
La visión cromática también suele ser normal, aunque puede existir un ligero defecto tritánope.
El estudio histopatológico realizado por Gass en un paciente demostró en estas lesiones, grandes células pigmentarias y acúmulos de pigmento extracelular situado entre la retina y la membrana de Bruch (2). Rodeándolo se encuentra una zona en anillo de material esosinofílico, PAS+, entre el epitelio pigmentario y la membrana de Bruch. En otros estudios se ha demostrado que estas lesiones corresponden a alteraciones de los fotorreceptores, áreas de atrofia del epitelio pigmentado (tardíamente), y migración de macrófagos cargados de pigmento hacia las capas externas de la retina (12).
La distrofia foveomacular viteliforme del adulto debe ser diferenciada, entre otras, de la distrofia viteliforme de Best, y del desprendimiento del epitelio pigmentario o de la coriorretinopatía central serosa.
De la distrofia viteliforme de Best se diferencia por el tamaño de las lesiones maculares, que en este tipo es menor, por la tendencia del material de la distrofia de Best a adquirir una configuración en pseudohipopión, y porque el índice de Arden del EOG es, invariablemente, patológico en el Best, mientras que en la distrofia viteliforme del adulto puede ser normal.
No existe ningún tratamiento efectivo para la distrofia viteliforme del adulto. No existe ninguna profilaxis para evitar su aparición en la descendencia de los pacientes afectos. Se han usado, sin efectividad demostrable, la fotocoagulación con láser, los corticoides y las vitaminas A y E (2-3-4-5-6-7).
El pronóstico de la enfermedad es relativamente bueno. La evolución suele ser hacia una pérdida lenta de agudeza visual central, manteniendo una visón útil la mayor parte de casos descritos. Raramente suelen aparecer complicaciones evolutivas (fundamentalmente membranas neovasculares coroideas).
BIBLIOGRAFIA
Adams JE. Case showing peculiar changes in the macula. Trans.Ophthal.Soc.UK. 1883. 3: 113-114.
Gass JDM. Autosomal dominant pattern distrophies of the pigment epithelium. Stereoscopic atlas of macular diseases. Diagnosis and treatment. Ed.CV Mosby. St.Louis, 1987. I: 235-331.
Amzallag T. Distrophie maculaire vitelliforme de l'adulte. Maladie de Gass. Les distrophies héréditaires de la macula. Bulletin des Sociétés d'Ophtalmologie de France. Rapport Annuel. Número spécial. 1991. Nov. 187-196.
Deutman AF. Vitelliform dystrophy of the fovea. The hereditary dystrophies of the posterior pole of the eye. Ed.Charles C. Thomas Springfield. 1971: 198-267.
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Dr. José Pinós Rajadel , Hospital General Universitario de Valencia , Servicio de Oftalmología
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