casos clinicos

Enfermo de 67 años de edad que acude a consulta por lesiones cronicas ampollosas algunas evolucionadas y con hiperpigmentacion .Las lesiones aparecerieron en el dorso de las manos y en la frente.Presentaba tambien cierto hirsutismo facial. Era portador de cirrosis etilica de larga evolucion y se detecto tambien virus de hepatitis C asociado.
¿cual es el diagnostico mas probable? ¿como se confirma? ¿tratamiento?
Porfiria Cutanea Tarda (PCT) Es la porfiria mas frecuente se afecta el higado hereditaria dominante en 20 % , adquirida en el 80 % se encuentra exceso de Fe hepatico , por lo que las sangrias es uno de los principales tratamientos clinica , comienza en la tercera-cuarta decada , asociada a desencadenantes ampollas ,piel fragil , discromias ,areas esclerodermiformes en zonas fotoexpuestas a veces (en este caso) lunulas blancas de uñas manos por hepatopatia cronica hirsutismo en region malar y dorso manos (en este caso).Las lesiones en la cara son parecidas a las de la toxicidad por amiodarona (trangorex) asociacion a cirrosis hepatica diagnostico clinica elevacion de Uroporfirinas I y III en orina,(delta-ALA normal) tratamiento evitar alcohol ,estrogenos ,fenobarbital, hierro , contacto con herbicidas ,exposicion solar cremas de proteccion solar sangrias de 400-500 cc cada 2-4 semanas ,hasta: clinica normal hemoglobina baja de 12 si no indicada sangria cloroquina oral 125 mgs 2 veces por semana con control hepatico cloroquina oral 50-100 mgs / 24 horas (otra pauta)

caso clínico 21

17-07-2001