esclerodermia-esclerosis sistemica-sindrome CREST

datos

Enferma de 54 años que acude a consulta por disnea cronica , HTA , y pirosis desde hace 3 meses
en la imagen vemos las manos en garra por esclerosis de la piel ,
tambien se observaba en este caso calcinosis subcutanea , telangiectasias periungueales y distrofias en las uñas .
esclerodermia

formas clinica limitada

1. sindrome CREST..Calcinosis, Raynaud, afect.Esofagica, eSclerodactilia, Telangiectasias
2. Fenómeno de Raynaud de varios años de evolución
3. Afectación cutánea limitada a manos, cara y/o antebrazos
4. Presencia tardía de afectación visceral
5. Anticuerpos anticentrómero (70-80%)
6. Capilaroscopia: asas dilatadas, sin pérdida capilar

forma difusa

1. Fenómeno de Raynaud de aparición reciente
2. Afectación cutánea de tronco y partes acras
3. Presencia temprana de afectación visceral : pulmon , esofago , riñon , corazon
4. Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (30%)
5. Capilaroscopia: megacapilares y pérdida capilar

afectacion pulmonar en la esclerodermia

1. Enfermedad pulmonar intersticial
2. Hipertensión pulmonar
3. Otras complicaciones
4. Neumonías por aspiración
5. Cáncer bronquial, carcinoma alveolar
6. Neumotórax espontáneo

síndromes seudosclerodermiformes

1. Porfiria cutánea tarda
2. Amiloidosis
3. Síndrome carcinoide
4. sindrome del aceite toxico SAT
5. Progeria
6. Síndrome de Werner
7. Fenilcetonuria

criterios ARA diagnosticos

Criterio mayor :Esclerodermia proximal

Criterios menores:

1. Esclerodactilia
2. Cicatrices puntiformes en pulpejos de los dedos
3. Fibrosis pulmonar bibasal
4. Esclerosis sistémica definida

Un criterio mayor y Dos o más criterios menores

Pruebas de laboratorio.

1. VSG
2. anemia multifactorial
3. factor reumatoide positivo (25%),
4. hipergammaglobulinemia
5. anticuerpos antinucleares (ANA) 90% patrón moteado o nucleolar.
6. anti-Scl 70, 20-25%
7. anticuerpos anticentrómero 50%
8. anti-RNA polimerasa
9. antifibrilarina o U3-RNP

Evolución y pronóstico.

La historia natural de la enfermedad es variable. La mayoría de los enfermos, sin embargo, tiene un curso prolongado Las formas difusas tienen peor pronóstico que las limitadas, porque presentan con mayor frecuencia afectación renal, pulmonar y/o cardíaca.

Tratamiento.

No se dispone, en la actualidad, 2002 , de un tratamiento satisfactorio.

1. Los glucocorticoides
2. inmunodepresores
3. plasmaféresis
4. La colchicina
5. interferón alfa
6. d-penicilamina,
7. presentes.
8. fenómeno de Raynaud, nifedipino o diltiazem