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DX visual 003

3_Julio_2001

 

Enferma de 15 años con historia de 2 años de debilidad, malestar general , febricula y dificultad para correr, levantarse de una silla y peinarse.

Cual es la causa ?
como hariamos el diagnostico?
que lesiones observamos ?

DERMATOMIOSITIS juvenil

  • RAUL RANGEL FLORES
    LESIONES DE VASCULITIS.ENFERMEDAD AUTOINMUNE TIPO DERMATOMIOSITIS
  • Emerson :Dermatomiositis
    CK, Electromiograma, biopsia muscular.
    Pápulas de Gottron sobre los nudillos
  • Jorge Hernan Jimenez
  • Belkis Romero
    Pienso que la paciente pude tener una Polimiositis-Dermatomiositis.Las lesiones en las manos pueden ser pápulas de Gottron.
    Pediría enzimas musculares (CK, GOT y GPT);EMG y biopsia.
  • javier aguilar
    polimiositis ,diagnóstico realizado por la debilidad para lenvantar una silla, ademas existe heliotropo que son las lesiones que se observan en la foto
  • juan cariddi ; aparentemente las lesiones observadas corresponderian a vasculitis sistemicas,con papulas de color malva compatibles cn el signo de gottron,por lo que pareceria que estamos en presencia de dermatomiositis en su variedad juvenil.el diag.podra realizarse a traves de enzimas muculares electomiografia y biosia de musculo

 

Las miopatias inflamatorias idiopaticas se pueden clasificar en :
  • polimiositis idiopatica (sin afectacion cutanea)
  • dermatomiositis idiopatica
  • miositis por cuerpos de inclusion
  • dermatomiositis juvenil
  • miositis con neoplasia
  • miositis asociada a colagenopatias

la causa y la fisiopatologia son desconocidos.(2001)

clinica:

  • sindrome general cronico 
  • miopatia inflamatoria ,debilidad en raices de miembros
  • disfagia
  • lesiones en la piel
    • papulas de Gottron (en nudillos de las manos)
    • eritema periocular (heliotropo)
    • lesiones papulares violaceas en cara ,torax y superficies de extension.
  • fibrosis pulmonar (moderada , en el s. antisintetasa)
  • alteraciones de conduccion en el EKG
  • vasculitis digestiva con hemorragias , sobre todo en las formas juveniles
  • calcinosis, sobre todo en formas juveniles

DX

  • CPK, GOT, LDH , Aldolasa serica ,TSH (dx diferencial con hipotiroidismo)
  • pueden existir alteraciones (no diagnosticas) en:
    • ANAs
    • anti-RNP
    • anti Jo-1 (sindrome antisintetasa)
    • anti PM-Scl
  • Electromiografia (sobre musculo afecto)
    • potenciales polifasicos de baja amplitud
  • bioopsia muscular con alteraciones tipicas

tto

  • corticoides
  • inmunosupresores
    • azatioprina,metotrexato y ciclosporina A
  • otros
  • fisioterapia y rehabilitacion
 

Santiago Casares Pérez
Redactor-Jefe de MedSpain

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