Pretendemos realizar una revision no exhaustiva del *sindrome Ataxia*
basandonos en causas y localizaciones. Ponemos en
azul aquellos cuadros mas frecuentes. Suponemos
tambien que la ataxia es el sintoma
guia del cuadro. Es
un desorden del ritmo y de la coordinacion del movimiento
en el que intervienen mecanismos complejos. Se manifiesta como
desequilibrio al andar y dificultad para realizar movimientos ritmicos y
precisos. Se necesita una integridad previa de la sensibilidad y el
sistema motor. Aparecen alteraciones de la marcha
, que es descordinada y con base de sustentacion amplia ("de
borracho") ,alteraciones en el
lenguaje que es disartrico y escandido (explosivo).Se
afecta asi mismo la escritura.
Se pueden asociar otros sintomas y signos
: vertigo , tinitus , nistagmo , vomitos etc....
Fisiopatologia
La informacion de la posicion corporal o
propiocepcion depende de :
nervios perifericos
cordones posteriores de la medula (fasciculos de Goll y Burdach)
cordones laterales (hazes espinocerebelosos directo y cruzado)
laberinto , VIII par craneal
Sistema optico
cerebelo.
cortex cerebral
el cerebelo controla las aferencias perifericas y cerebrales y envia señales
eferentes hacia musculos para la regulacion fina de la posicion
(feed-back)
Diagnostico.Debemos buscar:
marcha ataxica en estrella
nistagmus central o periferico.
signos cerebelosos (hipotonia,reflejos pendulos con
rebote,dismetria)
dismetria dedo-nariz , talon rodilla
adiadococinesia
temblor intencional (al final del movimiento).
Romberg
marcha en tandem
Disartria y lenguaje "escandido" caracteristico.
Signos de piramidalismo (reflejos plantares)
Escritura (.Megalografia)
Dibujo de una espiral (muy dificultoso)
Localizacion en lobulo frontal
Tumor.Suelen
caerse hacia atras.Presentan reflejos primarios grasping , sucking
,snouting , moria , incontinencia, cefalea , seudodemencia con humor
grosero y referencias sexuales, edema de papila y sindrome de
Foster-Kenedy (papila ipslilateral atrofica y contralateral edematosa)
Se diagnostican por TAC
Sindrome arteria cerebral
anterior.Trombosis o bien un aneurisma de la
cerebral anterior.
Hydrocefalia
.Demencia debida a hidrocefalia con presion normal , produce
incontinencia esfinteriana , apraxia de la marcha y demencia tratable.Se
diagnostica por TAC y gammagrafia con albumina marcada.
Postencefalitis herpetica (secuela).
Localizacion subcortical
Ataxia con hiperreflexia.
Estado lacunar.(Sindrome
seudobulbar) Labilidad afectiva , hiperreflexia , reflejo
mandibular exaltado , lenguaje caracteristico , historia de multiples
ACVs , TAC ,RM etc...
Cerebelo
Romberg negativo.
Hemorragias (anticoagulados) Es una urgencia ,dx por TAC
Tumores en niños
, astrocitoma quistico, meduloblastoma ,metastasis en adultos ,
neurinoma del acustico en fase avanzada
Infartos.Sindrome de Wallenberg (ver revision vertigo)
Abceso cerebeloso (EBS,ADVP)
Degeneracion espinocerebelosa. Existe historia familiar ,
polineuropatia , alteraciones esqueleticas ,piramidalismo....
Olivo-pontocerebelosa.Parkinsonismos plus.
Ataxia de Friederich,
historia familiar , pie cavo , miocardiopatia ,diabetes...
Degeneracion cerebelosa subaguda paraneoplasica..
Alcoholismo
Mercurio.Encefalopatia cronica por inhalacion o ingesta.
ACV se
diagnostica por otros signos neurologicos.Afectacion de pares
craneales cruzada y de vias largas. Sindrome PICA
EM.Paralisis
internuclear , piramidalismo , neuritis optica ,atrofia bitemporal de la
papila ....RM focos de desmielinizacion, potenciales evocados ,bandas en
proteinograma de LCR.....
Medula
Por lesion en cordones posteriores y vias
espinocerebelosas.Romberg positivo.
Espondilosis.Cervicalgias
, parestesias,perdida de fuerza en manos , piramidalismo... Rx
cervical anormal.RM hernias discales que comprimen cordones posteriores
EM.Otros
signos neurologicos diplopia , piramidalismo , euforia , RM
desmielinizacion , bandas oligoclonales en LCR ,signos y sintomas
aislados en el espacio y en el tiempo.
Deficit B12.Degeneracion
combinada subaguda.
Siringomielia.Enfermedad
cronica y progresiva a veces con escoliosis.Disociacion de la
sensibilidad.Atrofia muscular manos ,arreflexia MMSS ,espasticidad en
MMII .Diagnostico RM.
Tabes dorsal.(Sifilis
terciaria ,arreflexia ,pupilas de Argyll-Robertson)
ELA
Tumor espinal
Degeneracion espino-cerebelosa (ver cerebelo)
Nervio periferico
Polineuritis
Diabetes
PAN
Alcoholismo
Porfiria intermitente aguda.Polineuritis
motora o mixta aguda,colicos abdominales , disfuncion autonomica
,alteraciones siquiatricas ,HTA , desencadenada por farmacos.
Saturnismo
Ribete de Burton en las encias , punteado basofilo de los hematies
,dolores colicos abdominales, anemia microcitica , edema de papila ,
encefalopatia cronica , polineuropatia mixta.
LES con afectacion neurologica
Vasculitis cerebrales
Drepanocitosis
laberintitis aguda
Miscelanea.Ataxia progresiva-cronica
Charcot-Marie-Tooth.Polineuropatia
familiar , con alt. oseas.
Ataxia hereditaria de Pierre-Marie
Ramsay-Hunt.Herpes
del ganglio geniculado ,con paralisis facial y vesiculas en el pabellon
auricular
Ataxia espastica familiar
Corea de Huntington
Abetalipoproteinemia
lipidosis juvenis (S.de Kuff)
leucemia meningea
neuroblastoma oculto
Ataxias familiares
Enf. de Refsum
(alteracion del metabolismo del acido Fitanico)
A-betalipoproteinemia.Sindrome
de Bassen-Kornzweig ,polineuropatia mixta y cordones posteriores .Se
parece a la Ataxia de Friederich ,pero de aparicion precoz
(esteatorrea,acantocitosis,retinitis pigmentaria, retraso mental)
Enf de Hartnup.
Enfermedad del "jarabe de arce"
Ataxia-telangiectasia.Telangiectasias
oculocutaneas ,ataxia cerebelosa,deficit de IGs, enfermedad sinupolmonar
cronica.
Cerebelo
